Pielea este cel mai mare organ al corpului. Formează o barieră împotriva mediului extern și servește drept prima linie de apărare a organismului.
Există sute de afecțiuni și un grup de afecțiuni care afectează foarte mult pielea, iar semnele și simptomele sunt greu de distins între ele decât dacă faceți un studiu aprofundat sau o cercetare aprofundată sau un examen amănunțit efectuat de un expert medical pentru diagnosticul precis.
Pemfigul și pemfigoidul sunt două boli de piele diferite, dar manifestările clinice de prezentare seamănă destul de mult cu celelalte. Niciuna dintre acestea nu este genetică sau contagioasă. Acestea sunt atât boli cutanate și boli autoimune.
Pemfigus
Un grup de afecțiuni rare ale pielii autoimune (vezicule ale pielii) au provocat acantoliză, întreruperile conexiunilor dintre celulele epidermice prin anticorpi împotriva desmogleinilor (un tip de proteine transmembranare care joacă un rol în formarea desmosomilor). Desmosomii sunt structuri celulare specializate care împiedică forfecarea conexiunilor dintre celule prin lipirea unei celule în alta.
pemfigoidul
Similar în aspect blister cu cel al phemphigus, dar activitatea autoantibody este diferită. În pemfigoid, nu are loc o acantoliză.
Pemfigus vs. Pemfigoid - Comparația
Definire
caracteristici
Pemfigus
pemfigoidul
Tipuri
Pemphigus foliaceus
Pemphigus vulgaris
Pemfigus paraneoplastic
IgE pemfigus
Subtipului
Starea sistemului nervos (pielea părului, unghiile)
Pemfigoid gestațional sau gestație herpetică
Pemfigoidul bulos
Membrană mucoasă Pemphigoid sau Cicatricial
Locul de amplasare al blisterului
Începeți cu un blister în gură (intraoral) și se poate extinde până la gât.
Superficial intraepidemic.
Membranele mucoase ale organelor genitale sau ale perineului.
Răni pe mucoasa gurii, buzelor și esofagului.
Scena ulterioară pe piept și spate și pe față.
Infecția bronșică bronșică, dar mai puțin frecventă (ireversibilă).
subepidermice
Nicio implicare cutanată.
Blister Caracteristici
Nu este mâncărime, ci dureros.
Rănile sunt dureroase (durere pemfigă).
Foarte fragil.
Riscul de infectare este ridicat.
Bullae sunt intacte.
Mai puțin grave, deoarece bullaii nu se rup.
Infecția este mai mică.
Activități de anticorpi autoimune
Dispune de acantoliză
Nu are acantoliză
Anticorpii auto se află în fundul membranei epidermice (nu pe joncțiunile epidermice).
răspândire
Condiția poate apărea la orice vârstă, dar este mai des în vârstă mijlocie (30-60 de ani)
La femei
Oamenii de 60 de ani
Tratament și management
Intervenția rapidă și promptă împiedică boala să devină mai rezistentă la tratament.
Tratamentul este similar pentru arsurile grave.
prednison
Administrarea orală a steroizilor în doze mari
poate provoca perforări intestinale.
Monitorizarea sistemului gastrointestinal este vitală.
Oțelul care se poate scurge poate intra în contact cu lenjeria de pat și hainele. Utilizarea pudrei de talc poate fi de ajutor.
Topic steroizi (corticosteroizi cu potență mare) pentru cazuri ușoare.
Reacțiile adverse severe necesită o monitorizare atentă.
Gama globulină intravenoasă pentru pemfigul sever este foarte costisitoare.
Plasmapareza pentru recuperarea pemfigului în cazul în care numărul de anticorpi auto crește în număr, are scopul de a reduce anticorpii circulanți.
Efectul este imediat și este mai sigur.
Medicamentul de alegere este corticosteroidul pentru efectul său antiinflamator puternic.
Steroizii pot provoca suprimarea imunității, astfel încât se recomandă utilizarea de medicamente adjuvante
Dozările acestor medicamente sunt titrate când infecția este controlată
Cele 3 faze distincte ale tratamentului bolilor imunobuloase.
Controlați dozele mari de terapie care vizează suprimarea activității bolii și controlul apariției în continuare a unor leziuni noi.
Consolidarea a continuat tratamentul medicamentos al dozei constante până când toate leziunile dispar în totalitate.
Întreținerea scade treptat medicamente odată ce cele mai multe leziuni sunt controlate și vindecate total. Acest lucru se face pentru a reduce riscul de efecte secundare
*Notă:
Pemfigus familial benign cunoscută și sub numele de boala Hailey-Hailey, este o boală ereditară a pielii. Nu aparține grupului de boli Pemphigus.