Sclerodermia este o tulburare autoimună care afectează pielea întregului corp, determinând-o să se întărească. Sindromul CREST este denumirea dată formei limitate de sclerodermie în care sunt afectate părțile inferioare ale corpului. Cele două condiții sunt diferențiate în funcție de severitatea și amploarea afecțiunii.
Acesta este un tip de sclerodermie limitată. Numele condiției este un acronim în care fiecare literă indică simptomul afecțiunii.
C - Calcinoză
Fenomenul R-Raynaud
- Tulburarea motilității esofagiene
S - Sclerodactyly
T-Telangiactesis
Este o afecțiune a țesutului conjunctiv care afectează toate organele corpului. La nivel celular starea este caracterizată prin trei caracteristici principale care includ: - creșterea producției și depunerii de colagen, infiltrarea celulelor mononucleare în țesuturile din apropierea structurilor vasculare și anomaliile vaselor de sânge.
Condiția este relativ mai frecventă în populația caucaziană. Femeile sunt mai afectate decât bărbații, iar vârsta comună a debutului este de 30-65 de ani.
CREST este un subtip al sclerodermiei autoimune. Este o condiție ereditară. Expunerea la benzen, clorură de vinil, silice etc. poate declanșa simptomele la persoanele care sunt predispuse genetic la această afecțiune. Procesul bolii afectează brațele, picioarele, fețele și gâtul inferior. Poate afecta tractul digestiv. În majoritatea cazurilor, simptomele sunt ușoare. În cazuri foarte rare, inima și plămânul pot fi afectate, provocând complicații grave.
Simptomele apar treptat. Pielea de pe cot și genunchi devine întărită, strânsă și strălucitoare. Pielea strânsă face ca îndoirea degetelor, degetelor, coatelor și genunchilor să fie foarte dificilă. Vasele de sânge mici ale brațelor și picioarelor sunt, de asemenea, afectate. Ei devin spasmodici care îngustă lumenul lor. Acest lucru afectează alimentarea cu sânge a mâinilor și picioarelor, transformându-le în albastru. Odată ce spasmul devine eliberat, aportul de sânge crește la nivelul extremităților, făcându-le foarte roșii. Acest fenomen este cunoscut sub numele de Raynaud. Există, de asemenea, o senzație de tristețe și furnicături la nivelul mâinilor și picioarelor. Telangiectasia se referă la dungi roșii pe piele datorită umflăturilor vaselor de sânge mici situate în apropierea pielii, în special în mâini și față. Există depozite de calciu sub suprafața pielii, mai ales pe degete, coate și genunchi. Ele devin o licitație dacă sunt infectate. Este afectată mișcarea peristaltică a esofagului, care poate provoca arsuri cardiace. Căptușeala esofagului devine inflamată și cicatrică.
Este întărirea pielii întregului corp ca rezultat al modificărilor autoimune. A fost atribuită modificărilor muitative ale genei HLA. Condiția afectează și organele interne. Este difuză și mai severă decât sclerodermia limitată. Condiția se răspândește foarte rapid și afectează încă unul din organele interne cum ar fi rinichii, inima sau plămânii.
Acesta afectează aproape toate părțile corpului și este foarte dezactivat. Pacientul de obicei moare de complicații ale inimii sau ale plămânilor. Pacientul cu sclerodermie prezintă pielea roșie și îngroșată pe majoritatea părților corpului, fenomenul Raynaud, Telangiectasia, ulcerul sau gangrena pe mâini și picioare, articulațiile rigide și dureroase, hipertensiunea, insuficiența cardiacă, congestia pulmonară. Pacientul poate avea, de asemenea, balonare a abdomenului, indigestie, pierderea poftei de mâncare, boala de reflux gastro-esofagian, durere toracică, congestie pulmonară, insuficiență renală etc..
Nu există nici un tratament pentru această condiție. Principalul obiectiv al tratamentului este prin urmare gestionarea severității simptomelor și prevenirea oricăror complicații. Blocanții canalelor de calciu sunt prescrise, de obicei, pentru fenomenul Raynaud. Pacienților li se recomandă să își mențină calitățile extremă, purtând șosete și mănuși. Antibioticele topice pot fi aplicate peste ulcerul pielii. În cazul în care acestea sunt ineficiente, antibiotice orale sunt începute. Se prescriu și medicamente pentru controlul tensiunii arteriale. Îndepărtarea chirurgicală a depunerilor de calciu este posibilă dacă acestea devin prea dureroase. Amputarea este singura opțiune pentru membrele gangrene pentru a evita răspândirea leziunilor celulare. Pentru persoanele care au dificultăți la înghițire, consumul de alimente și fluide semisolide este preferat în comparație cu alimentele solide. Antacidele pot fi luate, de asemenea, în caz de arsură la inimă. Păstrați pielea hidratată. Efectuați întinderea tuturor articulațiilor corpului pentru a preveni rigiditatea articulațiilor.