Diferența dintre CJD și VCJD

Diferența cheie - CJD vs VCJD
 

Boli prionice sunt boli transmisibile neurodegenerative cu o perioadă lungă de incubație cauzată de acumularea de proteine ​​native misfolded PrPc. Sindromul Creutzfeldt-Jacob este cea mai frecventă boală prionică la om și poate fi văzută în diferite forme. Varianta Sindromul Creutzfeldt-Jacob este o astfel de formă de sindrom Creutzfeldt-Jacob, care afectează în cea mai mare parte tinerii la vârsta de 20 de ani. De obicei, celelalte forme de CJD afectează persoanele în vârstă care au vârsta peste 50 de ani. În afară de această diferență a populației care prezintă riscul de a dezvolta boala, nu există altă diferență semnificativă între CJD și VCJD.

CUPRINS

1. Prezentare generală și diferență cheie
2. Ce este CJD 
3. Ce este VCJD
4. Asemănări între CJD și VCJD
5. Comparație de la o parte la alta - CJD vs VCJD în formă tabulară
6. rezumat

Ce este CJD?

Sindromul Creutzfeldt-Jacob este cea mai frecventă boală prionică la om și poate fi văzută în diferite forme cum ar fi sporadic, iatrogenic, familial și variantă.

Sporadic CJD

Aceasta este cea mai frecvent întâlnită formă de CJD în configurația clinică. Persoanele care au vârsta peste 50 de ani sunt mai susceptibile de a fi afectate de această afecțiune, iar incidența este de aproximativ 1 la un milion. Mutațiile somatice în gena PRNP sunt considerate a fi cauza CJD sporadică. Moartea în șase luni este inevitabilă din cauza demenței progresive rapide. Sporadicul CJD ar trebui să fie suspectat ori de câte ori un pacient prezintă semne de declin cognitiv rapid. Prezența mioclonului este un alt indiciu clinic.

Figura 01: Schimbarea spongiformă în CJD

CJD iatrogenic

După cum sugerează și numele, CJD iatrogenic este transmis prin intervenții medicale și chirurgicale, cum ar fi utilizarea instrumentelor chirurgicale în neurosurgery (prioni sunt rezistenți la sterilizare), materialele de transplant și perfuzarea hormonului de creștere derivat din hipofizare, luată de la pacienții cu CJD sau presimptomatici CJD. CJD iatrogenic are o perioadă de incubație extrem de lungă.

Familie CJD

Aceasta poate fi considerată ca cea mai rară formă de CJD și se datorează mutațiilor congenitale din gena PRNP.

Ce este VCJD?

Varianta de sindrom Creutzfeldt-Jacob sau VCJD a fost identificat pentru prima dată în Marea Britanie în 1995. Spre deosebire de forma sporadică a bolii, VCJD afectează mult mai tineri în vârsta de 20 de ani.

Simptomele precoce includ manifestări neuropsihiatrice urmate de ataxie și demență cu mioclon sau coreză. VCJD are un curs lung al bolii și, prin urmare, există un decalaj lung între infecție și apariția caracteristicilor clinice.

Diagnosticul poate fi confirmat de biopsii tonsiliare și, recent, a fost introdus și un test de sânge sensibil.

Atât VCJD, cât și encefalita spongiformă bovină sunt cauzate de aceeași tulpină de prioni. Transmiterea bolii se poate întâmpla și prin transfuzia de sânge.

Figura 02: Biopsia amigdalelor la VCJD

Tratamentul CJD și VCJD

Nu există nici un tratament pentru niciuna dintre formele de CJD. Managementul își propune să atenueze simptomele și să facă pacientul confortabil cât mai mult posibil. Pot fi administrate analgezice pentru ameliorarea durerii; antiepileptic medicamente precum clonazepam sunt utile în controlul coreei și mioclonului.

Care sunt asemănările dintre alte forme ale CJD și VCJD?

• Toate formele de CJD, inclusiv VCJD, sunt cauzate de prioni.
• Toate formele prezintă manifestări clinice similare.
• Niciuna dintre varietățile CJD nu este tratabilă și administrarea simptomatică pentru a minimiza suferința pacientului este singurul lucru care se poate face.

Care este diferența dintre CJD și VCJD?

Deoarece VCJD este o formă de CJD, următoarea secțiune tratează diferența dintre VCJD și alte forme de CJD.

CJD vs VCJD
CJD este cea mai frecventă boală prionică la om și poate fi văzută în diverse forme.	VCJD (sindromul Variant Creutzfeldt-Jacob) este o formă de CJD.
Limita de vârstă a pacienților
Persoanele în vârstă de peste 50 de ani sunt adesea afectate.	Tinerii în vârsta de 20 de ani sunt victimele obișnuite ale VCJD.
Perioadă de incubație
Sporadic CJD are o perioadă lungă de incubație; formele familiale și iatrogenice au o perioadă de incubație relativ scurtă.	VCJD are întotdeauna o scurtă perioadă de incubație.

Rezumat - CJD vs VCJD

Sindromul Creutzfeldt-Jacob este o boală neurodegenerativă cauzată de un anumit tip de proteine ​​numite prioni. Există varietăți diferite ale acestei boli ca fiind sporadice, iatrogene și etc. Sindromul Creutzfeldt-Jacob Variant este o astfel de varietate a sindromului clinic principal. Dar, spre deosebire de formele bolii care afectează cel mai adesea persoanele în vârstă de peste 50 de ani, VCJD afectează persoanele mai tinere la vârsta de 20 de ani. Aceasta este diferența majoră dintre CJD și VCJD.

Descărcați versiunea PDF a CJD vs VCJD

Puteți descărca versiunea PDF a acestui articol și o puteți utiliza în scopuri offline conform notei de citare. Descărcați versiunea PDF aici Diferența dintre CJD și VCJD

Referințe:

1. Kumar, Parveen J. și Michael L. Clark. Medicina clinică Kumar & Clark. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Datorită fotografiei:

2. "SpongiformChangeCJD" Prin DRdoubleB - Muncă proprie (CC BY-SA 3.0) prin intermediul Commons Wikimedia
1. "Amigdale VCJD" de Sbrandner - GFDL prin Commons Wikimedia