Diferența dintre hemofilie A și B

Hemofilia A vs B

Hemofilia este o boală legată de sex, care se caracterizează printr-o stare de deficiență a factorului de coagulare a căii intrinseci sau plasma din cascada de coagulare. Cel mai frecvent întâlnite hemofilii sunt hemofilia A și hemofilia B, care rezultă din deficiența factorului de coagulare VIII și respectiv a factorului IX. Ambele hemofilii sunt asociate cu cromozomul X sexual; prin urmare, masculii devin afectați în timp ce femelele sunt purtătoarele de hemofilie. La fiecare sarcină, o femeie care acționează ca purtătoare de hemofilie are o șansă de 25% de a avea un fiu cu această boală. Deoarece toate fiicele moștenesc cromozomul X de la părinții lor, toate fiicele unui om cu hemofilie vor fi purtători. Hemofilia afectează homeostatismul secundar. Factorii VIII și IX sunt vitali pentru activarea factorului X, urmată de generarea de trombină. Trombina, la rândul său, duce la coagularea sângelui prin formarea de fibrină. Dacă apare o vătămare la un pacient cu hemofilie, deoarece funcția plachetară este normală, se va forma un dop de trombocite. Dar datorită lipsei de formare a fibrinei, fișa nu va fi capabilă să se stabilizeze; prin urmare, duce la sângerare continuă prin rănire. Diagnosticul se face, în principiu, prin inspectarea istoricului familial al individului afectat. Din moment ce hemofilia este o boală legată de sex, nu există nici un remediu pentru aceasta. Singurul tratament este acela de a furniza un factor deficient la creșterea concentrațiilor pentru cei care sunt afectați.

Hemofilia A

Acesta este cel mai frecvent tip de hemofilie care poate apărea la una din 10.000 de născuți vii de sex masculin, în populația generală. Această boală apare din cauza deficienței factorului de coagulare VIII. Majoritatea pacienților simptomatici au acest nivel de factor mai mic de 5%. Severitatea hemofiliei A este clasificată ca ușoară, moderată și severă. În mod normal, pacienții cu un nivel de factor mai mic de 1% sunt considerați ca având hemofilie severă. Pacienții cu nivel de factor mai mare de 5% sunt considerați ca având hemofilie ușoară, iar pacienții cu interval de nivel de factori de 1% până la 5% sunt considerați a avea hemofilie moderată.

Hemofilia B

Dintre celelalte hemofilii, hemofilia B este a doua cea mai frecventă hemofilie care apare din cauza deficienței factorului IX. Hemofilia B este, de asemenea, numită "boală de Crăciun". Această boală a fost diagnosticată pentru prima dată în 1952. Plasma normală are intervalul factorului IX cuprins între 50% și 150%. În funcție de nivelul factorului, severitatea hemofiliei poate fi clasificată ca ușoară, moderată și severă. Nivelurile de factori care sunt utilizați pentru a determina severitatea sunt similare cu cele ale hemofiliei A.

Care este diferența dintre hemofilia A și B?

• Hemofilia B este mai puțin frecventă decât hemofilia A.

• Când se ia în considerare populația generală, Hemofilia B afectează aproximativ unul din 50.000 de persoane, în timp ce hemofilia A afectează mai puțin de unul din 10000 de persoane.

• Hemofilia A apare din cauza deficienței factorului VIII, în timp ce hemofilia B apare din cauza deficienței factorului IX.