Diferența dintre trombocitopenie și hemofilie

Diferența cheie - trombocitopenie vs hemofilie

Prezența unor niveluri anormal de scăzute de trombocite în sânge este denumită trombocitopenie. Nu are nici o predispoziție genetică și este cel mai adesea cauzată de diferite cauze dobândite care afectează producția de trombocite. În același timp, este mai adecvat să se considere trombocitopenia ca semn clinic decât o boală individuală. În afară de trombocitopenie și o serie de alte condiții, o mare majoritate a tulburărilor hematologice se datorează efectelor genetice moștenite, cele mai des transmise următoarei generații de descendenți prin purtătorii de sex feminin. Hemofilia este o astfel de tulburare hematologică care se observă aproape exclusiv la bărbați datorită deficienței factorului VIII sau a factorului IX. Diferența principală dintre trombocitopenie și hemofilie este aceea că trombocitopenia este scăderea nivelului plachetar, în timp ce hemofilia este scăderea concentrației factorului VIII sau IX.

CUPRINS

1. Prezentare generală și diferență cheie
2. Ce este trombocitopenia
3. Ce este hemofilia
4. Asemănări între trombocitopenie și hemofilie
5. Comparație comparativă comparativă - trombocitopenie vs. hemofilie în formă tampon
6. rezumat

Ce este trombocitopenia?

Prezența unor niveluri anormal de scăzute de trombocite în sânge este denumită trombocitopenie. Pacienții cu această afecțiune au tendința de a sângera, iar sângerarea se manifestă în mod evident din capilarele mici și din venule, și nu din vasele mari. În consecință, pot exista numeroase hemoragii punctuale în întreaga țesuturi ale corpului. Pe piele, aceasta se manifestă ca o purpură trombocitară care se caracterizează prin prezența unor bloturi purpurii mici.

Sângerarea nu se produce până când nivelul trombocitelor scade sub 50000 /.

Caracteristici clinice

• petechiae
• Vânătăi ușoare
• Sângerare prelungită chiar și după o vătămare minoră
• Sângerarea din gingii
• epistaxis
• hematuria
• Sângerare menstruală severă
• Galbenesc decolorarea pielii (icter)

Figura 01: Purpură trombocitară

cauze

• splenomegalie
• leucemie
• Trombocitopenie idiopatică
• Alcoolismul cronic
• Infecții virale cum ar fi hepatita C
• graviditate
• Efectele adverse ale diferitelor medicamente, cum ar fi heparina
• Sindromul uremic hemolitic

investigație

Un număr întreg de sânge poate indica nivelurile anormal de scăzute ale trombocitelor. Investigații suplimentare pot fi necesare pe baza suspiciunii clinice de patologie de bază.

administrare

• Dacă trombocitopenia se datorează unui răspuns imun, trebuie administrate supresoare imune. Corticosteroizii sunt medicamentul de alegere pentru a suprima procesele inflamatorii excesive și pentru a stimula producția de trombocite
• Un nivel letal de scăzut al trombocitelor poate necesita transfuzia imediată a produselor din sânge și a trombocitelor pentru a evita punerea în pericol a vieții
• Dacă splenomegalia este cauza trombocitopeniei, este necesară rezecția chirurgicală a splinei.
• Pot fi necesare alte intervenții medicale și chirurgicale în funcție de patologia de bază

Ce este hemofilia?

Hemofilia este o tulburare hematologică care este aproape exclusiv observată la bărbați. În majoritatea cazurilor, această boală se datorează deficienței factorului VIII de coagulare, caz în care este cunoscută sub numele de hemofilie clasică sau hemofilie A. Cealaltă formă mai puțin frecvent observată de hemofilie, cunoscută sub numele de hemofilie B, se datorează deficienței factorului IX de coagulare.

Moștenirea celor doi factori este prin intermediul cromozomilor femele. În consecință, șansa unei femei de a obține hemofilie este extrem de scăzută, deoarece este puțin probabil ca ambii cromozomi să fie mutați simultan. Femeile ale căror un singur cromozom este deficitar se numesc purtători de hemofilie.

Figura 02: Transmiterea genetică a hemofiliei

Caracteristici clinice

• Hemofilie severă (concentrația factorului este mai mică de 1 IU / dl)

Aceasta se caracterizează prin sângerări spontane de la începutul vieții, de obicei în articulații și mușchi. Dacă nu este tratată în mod corespunzător, pacientul poate avea deformări articulare și poate fi chiar afectat.

• Moderată hemofilie (concentrația factorului este cuprinsă între 1-5 UI / dl)

Acest lucru este asociat cu sângerări severe după o leziune și ocazional hemoragii spontane.

• Hemofilie ușoară (concentrația factorului este mai mare de 5 UI / dl)

Nu există hemoragii spontane în această stare. Sângerarea se produce numai după o leziune sau în timpul intervențiilor chirurgicale.

Investigații

• Timpul de protrombină este normal
• APTT este mărită
• Nivelurile factorului VIII sau ale factorului IX sunt anormal de scăzute

Tratament

• Infuzia intravenoasă de factor VIII sau factor IX pentru a-și normaliza nivelurile

Timpul de înjumătățire al factorului VIII este de 12 ore. Prin urmare, trebuie administrat cel puțin de două ori pe zi pentru a menține nivelurile adecvate. Pe de altă parte, este suficientă infuzarea factorului IX o dată pe săptămână deoarece are un timp de înjumătățire mai mare de 18 ore.

Care sunt asemănările dintre trombocitopenie și hemofilie?

• Ambele sunt tulburări hematologice.
• Sângerarea anormală este cea mai frecventă și proeminentă caracteristică clinică atât a trombocitopeniei, cât și a hemofiliei.

Care este diferența dintre trombocitopenie și hemofilie?

Trombocitopenie vs hemofilie
Prezența unor niveluri anormal de scăzute de trombocite în sânge este denumită trombocitopenie.	Hemofilia este o tulburare hematologică care este aproape exclusiv observată la bărbați.
Deficienta
Există o deficiență a trombocitelor.	Există o deficiență a factorului VIII sau a factorului IX.
Sângerare
Sangerarea se produce predominant din capilare mici si venule.	Vasele de sânge mari sunt cel mai frecvent loc de sângerare în hemofilie.
genetică
Aceasta nu este o tulburare genetică.	Aceasta este o tulburare genetică.
pacienţii
Atât bărbații, cât și femeile sunt afectați în mod egal.	Acest lucru afectează aproape exclusiv bărbații.
Caracteristici clinice
Cele mai notabile caracteristici clinice sunt, · Petechiae · Vânătaie ușoară · Sângerări prelungite chiar și după o leziune minoră · Sângerări din gingii · Epistaxis · Hematuria · Sângerări menstruale severe · Decolorare galbenă a pielii (icter)	Imaginea clinică variază în funcție de severitatea bolii. · Hemofilie severă (concentrația factorului este mai mică de 1 IU / dl) Există sângerări spontane de la începutul vieții, de obicei în articulații și mușchi. Lipsa unor tratamente adecvate poate fi o cauză a deformărilor articulare · Hemofilie moderată (concentrația factorului este cuprinsă între 1-5 UI / dl) Acest lucru este asociat cu sângerări severe după o leziune și ocazional hemoragii spontane. · Hemofilie ușoară (concentrația factorului este mai mare de 5 UI / dl) Nu există hemoragii spontane în această stare. Sângerarea se produce numai după o leziune sau în timpul intervențiilor chirurgicale.
cauze
Cele mai frecvente cauze ale trombocitopeniei sunt, · Splenomegalie · Leucemie · Trombocitopenie idiopatică · Alcoolismul cronic · Infecții virale cum ar fi hepatita C · Sarcina · Efectele adverse ale diferitelor medicamente, cum ar fi heparina · Sindromul uremic hemolitic	Hemofilia este o boală congenitală, fără cauze cunoscute.
Investigații
Un număr întreg de sânge poate indica nivelurile anormal de scăzute ale trombocitelor.	Diagnosticul se face prin rezultatele următoarelor investigații · Timpul de protrombină - normal · APTT - crescut · Nivelul factorului VIII sau al factorului IX - anormal de scăzut
administrare
· Dacă trombocitopenia se datorează unui răspuns imun, trebuie administrate supresoare imune. Corticosteroizii sunt medicamentul de alegere pentru a suprima procesele inflamatorii excesive și pentru a stimula producția de trombocite · Un nivel letal de scăzut al trombocitelor necesită transfuzia imediată a produselor din sânge și a trombocitelor pentru a evita complicațiile care amenință viața. · Dacă splenomegalia este cauza trombocitopeniei, este necesară rezecția chirurgicală a splnei. · Pot fi necesare alte intervenții medicale și chirurgicale în funcție de patologia de bază.	Infuzia intravenoasă a factorului VIII sau a factorului IX pentru a-și normaliza nivelele este principala intervenție în tratamentul hemofiliei.

Rezumat - Trombocitopenie vs hemofilie

Prezența unor niveluri anormal de scăzute de trombocite în sânge este denumită trombocitopenie. Hemofilia, pe de altă parte, este o tulburare hematologică cauzată de deficiența factorului VIII sau a factorului IX și se observă aproape exclusiv la bărbați. Diferența principală dintre trombocitopenie și hemofilie este că în trombocitopenie nivelul trombocitelor scade, dar în hemofilie, concentrația de factor VIII sau factor IX este anormal scăzută.

Referințe

1. Kumar, Parveen J. și Michael L. Clark. Medicina clinică Kumar & Clark. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.
2. Hall, John E., și Arthur C. Guyton. Guyton și Hall manual de fiziologie medicală. 12 ed. Philadelphia, PA: Elsevier, 2016.

Datorită fotografiei:

1. "Purpura" Utilizator: Hektor - Wikipedia în engleză (CC BY-SA 3.0) prin intermediul Commons Wikimedia
2. "Hemofilie 02" de catre Institutul National de Lung si Institutul de Sange (NIH) - National Heart Lung and Blood Institute (NIH) (Domeniul Public) via Commons Wikimedia