Diferența dintre ALS și MND

diferența cheie între ALS și MND este asta MND (sau boala motor neuronală) este o afecțiune gravă care provoacă slăbiciune progresivă și în cele din urmă moartea datorată insuficienței respiratorii sau aspirației, în timp ce ALS (sau scleroza laterală amiotrofică) este o varietate de MND cu caracteristica caracteristică a apariției treptate a slăbiciunii pe un membru, care se extinde asupra celorlalte membre și a trunchiului muscular.

MND are patru soiuri principale, în conformitate cu manierele contrastante ale prezentării sale. ALS este cea mai comună dintre cele patru soiuri. Astfel, ALS este pur și simplu o formă diferită de MND.

CUPRINS

1. Prezentare generală și diferență cheie
2. Ce este ALS 
3. Ce este MND
4. Asemănări între ALS și MND
5. Comparație comparație comparativă - ALS vs MND în formă tabulară
6. rezumat

Ce este ALS?

Scleroza laterală amiotrofică (ALS) este cea mai frecventă formă clinică a MND. Există o prezentare tipică paraneoplastică, care de obicei pornește de la un membru, apoi se extinde treptat la alte membre și trunchiuri. Prezentarea clinică este de obicei slăbiciunea și pierderea musculară focală, cu fasciculări musculare. Crampele sunt de asemenea comune. Mai mult, în timpul examinării, medicul poate identifica reflexele bruște, răspunsurile plantare extensor și spasticitatea, care sunt semne ale leziunilor neuronului motor superior.

Figura 01: Imagine clinică

În cazuri rare, pacientul poate prezenta parapareză spastică asimetrică, urmată de o slăbiciune de tip motor mai mică de aproximativ o lună după. Înrăutățirea gravă a simptomelor în ultimele luni va confirma diagnosticul.

Ce este MND?

MND (boala neuronului motor) este o afecțiune gravă care provoacă slăbiciune progresivă și, eventual, deces datorată insuficienței respiratorii sau aspirației. Incidența anuală a bolii este de 2/100000, ceea ce indică faptul că boala este relativ mai puțin frecventă. În unele țări, medicii identifică această boală ca scleroză laterală amiotrofică (ALS). Persoanele cu vârsta cuprinsă între 50 și 75 de ani sunt, de obicei, victime ale acestei boli. Cu toate acestea, simptomele senzoriale, cum ar fi amorțeală, furnicături și durere, nu apar în această boală deoarece nu afectează sistemul senzorial.

patogeneza

Neuronii motori superioară și inferioară din măduva spinării, nucleele motorului nervos cranian și cortexul sunt principalele componente ale sistemului nervos central afectate de MND. Dar, și alte sisteme neuronale pot fi afectate. De exemplu, la 5% dintre pacienți, se observă demența frontotemporală, în timp ce la 40% din lobul frontal al pacienților se observă insuficiență cognitivă. Cauza MND este necunoscută. Se crede însă că agregarea proteinelor în axoni este patogeneza care provoacă MND. Excitotoxicitatea mediată de glutamat și leziunea neuronală oxidativă sunt de asemenea implicate în patogeneza.

Caracteristici clinice

Există patru modele clinice principale, care se pot îmbina cu progresia bolii. Cel mai frecvent dintre acestea este scleroza laterală amiotrofică (ALS).

Atrofia musculară progresivă

Un pacient care suferă de atrofie musculară progresivă arată slăbiciune, pierdere musculară și fasciculare. Aceste simptome încep, de obicei, într-un membru și apoi răspândite în segmentele spinoase adiacente. Aceasta este o prezentare a leziunilor neuronilor cu puritate mai mică.

Progresiv bulbar și paralizie pseudobulbar

Simptomele de prezentare sunt disartria, disfagia, regurgitarea nazală a fluidelor și alunecarea. Acestea apar datorită implicării nucleelor ​​nervului cranian inferior și a conexiunilor lor supranucleare. Într-o paralizie bulbară mixtă, se observă fascicularea limbii cu mișcări lente și rigide. Mai mult decât atât, în paralizia pseudobulbară, poate fi văzută incontinența emoțională cu râs patologic și plâns.

Scleroza laterală primară

Aceasta este o formă rară de MND, care provoacă tetrapareză graduală progresivă și paralizie pseudobulbară.

Diagnostic

Diagnosticul bolii se bazează în primul rând pe suspiciunea clinică. Se pot face investigații pentru a exclude alte cauze posibile. EMG se poate face pentru a confirma denervarea mușchilor datorită degenerării neuronilor motori inferiori.

Prognoză și management

Nu s-a demonstrat niciun tratament pentru a îmbunătăți rezultatul. Cu toate acestea, Riluzole poate încetini progresia bolii și poate crește speranța de viață a pacientului cu 3-4 luni. Mai mult, hrănirea prin gastrostomie și suportul ventilatorului neinvaziv sunt utile pentru prelungirea supraviețuirii pacientului, deși supraviețuirea pentru mai mult de 3 ani este neobișnuită.

Care sunt asemănările dintre ALS și MND?

• ALS este cea mai răspândită varietate clinică a MND
• Diagnosticul tuturor formelor de MND, inclusiv ALS, se face în principal pe baza suspiciunii clinice. EMG poate fi de ajutor în confirmarea diagnosticului deoarece arată denervarea mușchilor ca urmare a deteriorării neuronului motor.
• Nu există nici un tratament pentru orice formă de MND.

Care este diferența dintre ALS și MND?

MND este o afecțiune gravă care provoacă slăbiciune progresivă și, eventual, deces datorată insuficienței respiratorii sau MND are patru forme principale: scleroză laterală amiotrofică, atrofie musculară progresivă, paralizie bulbară progresivă și paralizie pseudobulbară și scleroză primară primară. Pentru a fi specific, ALS este prezentarea tipică paraneoplastică, care de obicei pornește de la un membru și apoi se extinde treptat la alte membre și trunchiuri. Aceasta este diferența cheie dintre ALS și MND.

Mai mult, caracteristicile clinice ale atrofiei musculare progresive includ slăbiciunea, fasciculările și pierderea musculară. Aceste caracteristici apar mai întâi pe un membru și apoi se extind în segmentele spinoase adiacente. Dimpotrivă, disartria, disfagia și regurgitarea nazală a fluidelor și prezența lor sunt caracteristicile clinice ale paraliziei bulbare și pseudobulbare progresive. În plus, scleroza primară primară prezintă tetrapareză treptată progresivă și paralizie pseudobulbară.

Rezumat - ALS vs MND

În concluzie, MND este o tulburare fatală care se înrăutățește treptat, ducând în final la moarte atunci când pacientul își pierde controlul asupra mușchilor respiratori. Ea poate apărea în patru forme principale, dintre care ALS este cea mai comună. În general, aceasta este diferența dintre ALS și MND.

Referinţă:

1. Kumar, Parveen J. și Michael L. Clark. Medicina clinică Kumar & Clark. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Datorită fotografiei:

1. "Imagine clinică ALS" de Okumiya K, Wada T, Fujisawa M, Ishine M, Garcia Del Saz E, Hirata Y, Kuzuhara S, Kokubo Y, Seguchi H, Sakamoto R, Manuaba I, Watofa P, Rantetampang AL, Matsubayashi K - BMJ deschis (2014) - (CC BY 3.0) prin intermediul Commons Wikimedia
2. "2213009" (CC0) prin Pixabay