Diferența dintre fibroza chistică și fibroza pulmonară

Diferența cheie - Fibroza chistică vs. fibroza pulmonară
 

diferența cheie între fibroza chistică și fibroza pulmonară este asta Fibroza chistică este o tulburare genetică în care există mai multe organe inclusiv plamani, sistemul gastrointestinal, pancreas, precum și sistemul genital sunt afectate in timp ce fibroza pulmonară este o afecțiune caracterizată prin fibroza treptată a parenchimului pulmonar care cauzează defecte în difuzia de gaze care conduc la insuficiență respiratorie la etapele ulterioare.

Ce este fibroza chistică??

Fibroza chistică este o tulburare recesivă autozomală provocând mutații ale ambelor copii ale genei responsabile pentru proteina numită regulator de conductivitate transmembranară chistică (CFTR). Această proteină este implicată în producerea de transpirație, secreții digestive și mucus. Când această proteină nu funcționează, secrețiile devin groase. Această tulburare se caracterizează prin formarea de mucus gros și secreții intestinale care cauzează blocarea sistemelor de conducte ale diferitelor organe care cauzează disfuncțiile lor. Tipic simptome includ insuficiența pancreatică datorată obstrucției cronice a conductelor pancreatice, obstrucției intestinale și infecțiilor frecvente pulmonare datorate disfuncției aparatului mucociliar și infertilității datorate obstrucției conductei în sistemul genital.Fibroza sistemică este diagnosticată printr-o testare a transpirației și analiza genetică.

Există nici un remediu cunoscut pentru această tulburare. Infecțiile pulmonare sunt frecvente și trebuie tratate cu antibiotice adecvate pentru a preveni leziunile pe termen lung ale plămânilor. Este posibil ca pacientul să aibă nevoie de antibiotice profilactice pentru prevenirea infecțiilor. plămân transplantare poate fi opțiunea finală pentru un pulmonar grav afectat.Înlocuirea enzimei pancreatice este importantă pentru a preveni malnutriția. Problemele pulmonare sunt responsabile pentru decesul la majoritatea pacienților cu fibroză chistică.

Fibroza chistică este frecventă în rândul persoanelor de origine europeană.

Ce este Fibroza pulmonară??

Fibroza pulmonară este un grup de tulburări caracterizate prin fibroză treptată și distrugerea plămânului. Pacienții cu fibroză pulmonară suferă de dificultăți de respirație, în special cu efort, tuse uscată, oboseală și slăbiciune. Există un număr de cauze responsabilă de fibroza pulmonară.

Inhalarea poluanților de mediu și de muncă, cum ar fi azbestul, silicele și expunerea la anumite gaze nocive.

• Pneumonita de hipersensibilitate care rezultă din inhalarea prafului contaminat cu produse bacteriene, fungice
• Bolile țesutului conjunctiv, cum ar fi artrita reumatoidă și lupusul eritematos sistemic
• Fumatul de țigară
• sarcoidoza
• infecţii
• Anumite medicamente, de ex. amiodaronă, metotrexat, nitrofurantoin
• Radioterapie în piept

Cu toate acestea, există o categorie de fibroză pulmonară în cazul în care cauza nu este găsit. Acest grup este denumit ca fibroza pulmonară idiopatică.

Cel mai mod important de tratament este evitarea expunerii la cauză. În caz contrar, nu este disponibil un tratament eficace pentru a preveni progresia acestei boli. Pacienții vor ajunge în cele din urmă cu insuficiență respiratorie în care transplantul pulmonar este singura opțiune.

Care este diferența dintre fibroza chistică și fibroza pulmonară?

Definiția fibrozei chistice și a fibrozei pulmonare   

Fibroză chistică: Fibroza chistică (CF) este o boală moștenită care afectează plămânii, sistemul digestiv, glandele sudoripare și fertilitatea masculină.

Fibroza pulmonară: fibroza pulmonara este cicatricile in plamani.

Caracteristicile fibrozei chistice și fibrozei pulmonare 

Distribuția pe vârste

Fibroză chistică: Fibroza chistică este o afecțiune congenitală și este prezentă de la naștere

Fibroza pulmonară: Fibroza pulmonară este observată la populația de vârstă mijlocie și în vârstă

Distribuția etnică

Fibroză chistică: Fibroza chistică este observată la populația europeană, dar extrem de rară printre alte grupuri etnice.

Fibroza pulmonară: Nu există o diversitate etnică pentru fibroza pulmonară și nu afectează toate grupurile etnice.

cauze

Fibroză chistică: Fibroza chistică este cauzată de o mutație a unei gene.

Fibroza pulmonară: Fibroza pulmonară este cauzată de mai multe cauze de mediu decât de cauzele genetice.

Distribuția simptomelor

Fibroză chistică: Fibroza chistică afectează multe sisteme organice ale corpului, inclusiv gastro-intestinal, respirator și genitourinar.

Fibroza pulmonară: Fibroza pulmonară este limitată la sistemul respirator.

complicaţiile

Fibroză chistică: Complicațiile extrapulmonare sunt mai frecvente cu fibroza chistică.

Fibroza pulmonară: În timp ce complicațiile extrapulmonare sunt mai puțin frecvente în cazul fibrozei pulmonare.

Investigații

Fibroză chistică: Fibroza chistică este diagnosticată prin teste de transpirație și prin teste genetice.

Fibroza pulmonară: Fibroza pulmonară este diagnosticată prin scanări CT de înaltă rezoluție (HRCT)

Tratament

Fibroză chistică: Fibroza chistică este tratată prin tratament de susținere, inclusiv antibiotice.

Fibroza pulmonară: Fibroza pulmonară nu are opțiune de tratament de succes, dar steroizii au un rol în prevenirea progresiei fibrozei la stadiul inflamator acut și la terapia cu oxigen la domiciliu și la reabilitarea pulmonară la etapele ulterioare.

Prognoză

Fibroză chistică: Pentru prognosticul fibrozei chistica este slab și pacientul moare de obicei din cauza infecției respiratorii.

Fibroza pulmonară: Fibroza pulmonară are, de obicei, o progresie lentă, totuși pacienții ajung în cele din urmă în insuficiență respiratorie ireversibilă în care devin dependenți de oxigen.

Fibroza chistică de referință. (N.d.) Gale Enciclopedia de Medicină. (2008). Adus la 13 august 2015 de la http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/cystic+fibrosis fibroza pulmonară. (N.d.) Gale Enciclopedia de Medicină. (2008). Adus la 13 august 2015 de la http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/pulmonary+fibrosis   Avantajul imaginii: "Manifestări de fibroză chistică" de Maen K Abu Househ - Lucrare proprie, și aceasta este o lucrare derivată din acest fișier care a fost inițial făcută de către Utilizator: Mikael HäggströmReferenceNelson Essentials, cartea de text a pediatriei [1] ↑ Kliegman, Robert; Richard M Kliegman (2006) Nelson esențial de pediatrie, St Louis, Mo: Elsevier Saunders ISBN: 0-8089-2325-0 ... Licențiat în Domeniul Public prin Wikimedia Commons  "Ipf NIH" de către Institutul Național de Plămâi și Institutul de Sânge (NIH) - Institutul Național al Pulmonilor și Institutului de Sânge (NIH). Licențiată sub Domeniul Public prin Wikimedia Commons