Diferența dintre bolile celulare și anemia celulelor septice

Diferenta cheie - Sickle Cell Disease vs Sickle Cell Anemia

Boala celulară este o hemoglobinopatie ereditară comună cauzată de o mutație punctuală în beta globină care promovează polimerizarea hemoglobinei deoxigenate, conducând la distorsiuni ale celulelor roșii, anemie hemolitică, obstrucție micro-vasculară și leziuni tisulare ischemice. Anemia celulelor sebale este o formă ereditară severă de anemie care apare ca urmare a bolii celulă seceră în care forma mutantă a hemoglobinei distorsionează celulele roșii din sânge într-o formă semilună la niveluri scăzute de oxigen. Boala celulară are un grup de manifestări patologice in timp ce anemia cu celule secerate este o manifestare patologică a bolii celulare secerătoare. Acest lucru se remarcă ca o diferență esențială între boala celulelor seceră și anemia cu celule secerătoare.

CUPRINS

1. Prezentare generală și diferență cheie
2. Ce este Sickle Cell Disease
3. Ce este Anemia de Sickle Cell?
4. Asemănări între boala celulară și anemia celulelor separe
4. Comparație între ele - Sickle Cell vs Sickle Cell Anemia în formă tabulară
5. rezumat

Ce este Sickle Cell Disease?

Boala celulară este o hemoglobinopatie ereditară comună cauzată de o mutație punctuală în beta globină care promovează polimerizarea hemoglobinei deoxigenate care duce la distorsiuni ale celulelor roșii, anemie hemolitică, obstrucție microscală și afectare a țesutului ischemic.

Hemoglobina are o structură tetramerică care este alcătuită din două perechi de lanțuri alfa și beta. Celulele roșii adulte normale au HbA (α₂ β₂) ca formă dominantă a hemoglobinei. În boala cu celule secerătoare, restul de glutamat din cel de-al șaselea codon al genei beta globin este înlocuit cu valin. Această substituție conduce la diferite modificări structurale și funcționale ale moleculei de hemoglobină. În plus față de HbA, persoanele care suferă de boala celulară seceră au un tip special de hemoglobină în celulele lor roșii numite hemoglobină seceră (HbS).

Patogeneza bolii celulare

Cytosolul cu flux liber al celulelor roșii din sânge se transformă într-un gel vâscos atunci când presiunea parțială a oxigenului scade sub un anumit nivel critic. Cu deoxigenarea continuă, moleculele de HbS polimerizează în fibre lungi din interiorul celulelor roșii, distorzându-le într-o formă semicirculară. Aceasta este baza patologică pentru manifestările majore, cum ar fi hemoliza cronică, ocluzia micro-vasculară și afectarea țesutului.

Pe măsură ce polimerii HbS cresc, încep să se herneeze prin membrana celulelor roșii. Această modificare structurală a celulelor roșii din sânge determină un aflux de Ca²⁺.Nivelul crescut de calciu intracelular induce apoi reticularea proteinelor intracelulare, rezultând un eflux de K⁺si apa. Repetarea acestui proces deshidratează celulele roșii din sânge, făcându-le rigide și dense. În cele din urmă, ele devin celule ireversibil înghițite, care sunt îndepărtate rapid din circulație prin hemoliză extravasculară.

Există mai multe noțiuni despre baza patologică a ocluziilor micro-vasculare, dar mecanismul exact nu este clar înțeles.

Figura 01: Boala celulară este moștenită în modelul autosomal recesiv.

Caracteristicile clinice ale bolii celulare

Boala celulară are un spectru larg de manifestări clinice. Unele dintre persoanele afectate pot fi inflamate, în timp ce unele pot avea doar simptome ușoare.

(Atât boala celulă seceră, cât și anemia celulozică au multe manifestări clinice comune care sunt discutate sub titlul "caracteristicile clinice ale anemiei cu celule secerătoare")

Diagnosticul bolii celulare

Electroforeza hemoglobinei pentru a demonstra prezența HbS
Testul de dionat
Diagnosticul prenatal este posibil prin analiza ADN-ului fetal obținut prin amniocenteză.

Ce este Anemia de Sickle Cell??

Forma severă ereditară de anemie care apare ca urmare a bolii celulare seceră în care forma mutantă a hemoglobinei distorsionează celulele roșii din sânge într-o formă semilună la niveluri scăzute de oxigen se numește anemia celulelor secera.

(Patogeneza anemiei cu secera a fost discutată sub titlul "patogenia bolii celulare secerate").

Figura 02: Celule de sâcâi

Caracteristicile clinice ale anemiei celulelor septice

Caracteristicile clinice sunt de o anemie hemolitică severă punctată de crize. Pot exista patru tipuri principale de crize.

1. Crizele vasculare ocluzive

Vaso crizele ocluzive sunt mai frecvente decât celelalte și sunt predispuse de factori cum ar fi infecțiile, acidoza, deshidratarea și deoxigenarea. Datorită blocării vaselor de sânge, aportul de sânge la anumite zone ale corpului, în special la extremități, este compromis. În consecință, în aceste regiuni apar infarcte, dând naștere unei dureri intense. Există o afecțiune numită sindromul piciorului mâinii în care pacientul se plânge de durere severă la nivelul extremităților. Acest lucru se întâmplă din cauza infarctelor în oasele mici ale membrelor.

2. Crizele de sechestrare viscerală

Aceste crize apar ca urmare a bolilor și a pătrunderii sângelui în organe. Anemia se exacerbează la un nivel sever în timpul unei crize de sechestrare viscerală. Sindromul toracic este cea mai periculoasă complicație a acestei crize. Pacienții suferă de dureri în piept și de dispnee. O radiografie toracică va arăta prezența infiltrațiilor pulmonare.

3. Crizele aplastice

Acestea apar în urma unei infecții cu parvo virus și, uneori, din cauza deficitului de folat, de asemenea. Crizele critice se caracterizează prin scăderea bruscă a nivelului de hemoglobină care necesită adesea transfuzie.

4. Anemia hemolitică

Alte caracteristici clinice ale anemiei sinuoase

Ulcerele membrelor inferioare.
Splinea este mărită în fază incipientă, dar este diminuată gradual în funcție de infarct (autosplenectomie).
Hipertensiune pulmonara.

Diagnosticul de laborator al anemiei celulelor separe

Nivelul hemoglobinei este de obicei 6-9g / dl.
Prezența celulelor secerătoare și a celulelor țintă în pelicula de sânge.
Testele de screening pentru bolile cu substanțe chimice cum ar fi ditionatul sunt pozitive atunci când sângele este deoxigenat.
În HPLC, HbSS este detectat ca forma dominantă a hemoglobinei și HbA nu este detectat.

Tratamentul pentru anemia celulelor sinuoase

Evitarea factorilor cunoscuți pentru precipitarea crizelor.
Acid folic.
Bună nutriție și igienă.
pneumococică, Haemophilus și vaccinarea meningococică.
Crizele ar trebui să fie tratate în funcție de starea, de vârsta și de respectarea de către medic a pacientului.

Care sunt asemănările dintre boala celulară și anemia celulelor separe?

Atât boala celulară seceră, cât și anemia celulelor secerătoare sunt cauzate de aceeași mutație genetică care afectează lanțurile beta globinelor și astfel structura și funcția hemoglobinei.
Deoarece anemia celulelor secera este o manifestare patologică a bolii celulare secerătoare, ele prezintă, de asemenea, trăsături clinice comune.

Care este diferența dintre bolile celulare și anemia celulelor septice?

Sickle Cell Disease vs Sickle Cell anemie
Boala celulară este o hemoglobinopatie ereditară comună cauzată de o mutație punctuală în beta-globină care promovează polimerizarea hemoglobinei deoxigenate, conducând la distorsiuni ale celulelor roșii, anemie hemolitică, obstrucție micro-vasculară și afectare a țesutului ischemic	Anemia celulelor sebale este o formă ereditară severă de anemie care apare ca urmare a bolii celulă seceră în care forma mutantă a hemoglobinei distorsionează celulele roșii din sânge într-o formă semilună la niveluri scăzute de oxigen.
Manifestări patologice
Boala celulară are mai multe manifestări patologice.	Celulele de anemie celulară sunt o astfel de manifestare patologică a bolii celulare secerătoare.

Rezumat - Sickle Cell Disease vs Sickle Cell Anemia

Atât boala celulă seceră, cât și anemia cu celule secerate sunt condiții comune ereditare și tratamentele adecvate pot fi de ajutor în ridicarea nivelului de trai al pacientului. Boala celulară are un grup de manifestări patologice, în timp ce anemia celulelor secerate este o manifestare patologică a bolii celulare. Aceasta este diferența principală dintre boala celulelor seceră și anemia cu celule secerătoare.

Descărcați versiunea PDF a Sickle Cell Disease vs Sickle Cell Anemia

Puteți descărca versiunea PDF a acestui articol și o puteți utiliza în scopuri offline ca pe note de citare. Vă rugăm să descărcați versiunea PDF aici Diferența dintre boala celulară și anemia celulară.

Referințe:

1. Hoffbrand, A. V. și P. A. H. Moss. Hematologia esențială. Al șaselea ed. Oxford: Wiley-Blackwell, 2011. Imprimare.
2. Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramzi S. Cotran, Abul K. Abbas și Nelson Fausto. Robbins și Cotran baza patologică a bolii. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders, 2010. Imprimare.

Datorită fotografiei:

1. "Autorecesiv" Prin en: Utilizator: Cburnett - Activitate proprie în Inkscape, CC BY-SA 3.0) via Commons Wikimedia
2. "Celula Sickle 01Prin Institutul National Heart, Lung si Blood (NHLBI) - (Domeniul Public) prin Commons Wikimedia

boli